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肥胖、个子低、肌张力低下 警惕是肥胖综合征

核心提示:Prader-Willi综合征是一种遗传性的肥胖综合征,临床以多食、肥胖、肌张力低下、性腺功能低下和生长激素缺乏为特征。患者在不同的年龄段有不同的发病症状,在儿童期表现为过度摄食、肥胖。

在第二届中原肥胖与糖尿病论坛上,河南省人民医院内分泌科的于璐分享了一个病例:一个18岁的患者,3岁时体重开始胖于普通儿童,13岁时体重达80公斤,曾到当地医院就诊,内分泌激素测定和垂体、肾上腺CT检查结果都正常,被诊断为单纯性肥胖,无明显异常,但近5年来,该患者体重一直增加,共增重约50公斤。

对患者做了体格检查后,于璐发现,该患者手足短小,一侧睾丸小。经询问得知,患者在出生时表现为肌张力小,有喂养困难病史。于是,于璐考虑该患者患的是一种典型的糖尿病——Prader-Willi综合征。

于璐介绍,Prader-Willi综合征是一种遗传性的肥胖综合征,临床以多食、肥胖、肌张力低下、性腺功能低下和生长激素缺乏为特征。患者在不同的年龄段有不同的发病症状,在儿童期表现为过度摄食、肥胖。由于严重肥胖,成年后患糖尿病的概率明显升高并且常伴有胰岛素抵抗。

“针对Prader-Willi综合征,一般提供综合治疗,即饮食、运动干预和药物治疗。” 于璐说,针对这类患者,标准的药物治疗是服用生长激素和二甲双胍,也可以服用治疗糖尿病的新药GLP-1受体激动剂艾塞那肽。

“两种治疗方法均有良好的治疗效果。”于璐提醒,Prader-Willi综合征的早期诊断和治疗很重要,患者青春期前期开始治疗可改善最终身高,特别是处于青春期、骨龄小于12岁的孩子。像这名患者目前的身高为1.53米,治疗结束后,身高也很难再恢复。(记者 宋昆仑)

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责任编辑:李霞

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